Il termine “pneumopatia interstiziale” si riferisce ad un gruppo eterogeneo di disordini polmonari che coinvolgono parenchima, alveolo, epitelio alveolare, endotelio capillare e spazi interstiziali ⁽¹⁾. In alcuni casi, queste patologie riconoscono un’eziologia farmacologica.

Se il farmaco è identificato precocemente, può essere sospeso prima che si sviluppi insufficienza respiratoria o fibrosi irreversibile. Le manifestazioni cliniche sono variabili e dipendono dal tipo di pneumopatia.
L’esordio è solitamente insidioso e graduale con sintomi aspecifici (dispnea, tosse, affaticamento e calo ponderale). In altri casi, l’esordio può essere acuto e grave, caratterizzato sia da sintomi respiratori che di tipo influenzale ⁽¹⁾. A volte possono essere presenti emottisi e dolore toracico, mentre altri segni e sintomi possono dipendere dalla patologia di base.

Molte sono le patologie che possono causare una pneumopatia interstiziale: infezioni, neoplasie, pneumoconiosi (asbestosi, silicosi, ecc), polmoniti da ipersensibilità, polmoniti da inalazione di fumo e gas, polmonite ab ingestis, sarcoidosi, sequele della sindrome da distress respiratorio dell’adulto, connettiviti (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, spondilite anchilosante, sclerodermia ecc), radiazioni ionizzanti e diversi farmaci ⁽¹⁾.
Generalmente, la causa della pneumopatia non è determinata. In molti casi, il reperto radiografico non è specifico: le alterazioni interstiziali sono diffuse, con micronoduli e rafforzamento della trama reticolare. Tali alterazioni, tuttavia, non si correlano con la gravità clinica.
Le patologie polmonari sono a volte rilevate casualmente, a seguito di una radiografia eseguita per altri motivi. In altri casi, la radiografia polmonare può essere quasi normale ^{(1, 2)}.

Le indagini funzionali evidenziano una sindrome ventilatoria restrittiva con riduzione della capacità di diffusione del monossido di carbonio (DL_co). Altri test diagnostici (es. test di laboratorio per patologie infiammatorie o autoimmunitarie, lavaggio broncoalveolare e biopsia polmonare) possono aiutare a valutare il grado di insufficienza respiratoria e le relative conseguenze cardiache ed a rilevarne la causa.

In alcune situazioni, la pneumopatia interstiziale può presentarsi con un quadro particolarmente grave. La forma acuta ha un esordio improvviso con tosse secca, dispnea, febbre e, a volte, insufficienza respiratoria acuta ^(1,2). Nelle altre forme, invece, il deterioramento della funzione respiratoria è lento e graduale. L’interstiziopatia (acuta o cronica) può evolvere verso la fibrosi e verso l’insufficienza respiratoria. La fibrosi non regredisce dopo l’allontanamento dell’agente causale.